吃了一包零食，5岁娃进了ICU！这些人最易被这种恶疾“盯上”

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蚕豆病溶血危象是啥？

蚕豆病，学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。

简单说：在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者，天生缺少这位“保镖”。 在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。

当病情急剧恶化，就发展成要命的溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。

院方表示， 溶血危象的“夺命三招”可谓是招招致命。 一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工”（ 心衰 ）；二是变重度“小黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。

更可怕的是，超高胆红素可能“毒害”大脑（胆红素脑病），造成永久性伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。

值得一提的是， 当尿液变成浓茶或酱油色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。

高危名单：

这些人最易被“盯上”

那么哪些人会被这一恶疾“盯上”？院方表示， 10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。 因遗传特性决定，男性只有一条X染色体，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。

此外，有家族史者也要注意， 因 该疾病约40%患者有家族史， 若家里若有人得过蚕豆病，其他成员（尤其男孩）是“高危人群”，必须高度警惕。

“南高北低”是该疾病的特征， 在相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多。其中， 广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。 个别地区可达20%（全国的发病率约为4%~5%）。

所以，这些“易感人群”一定要筑起防线，预防溶血危象的“铜墙铁壁”。其中，绝对禁食“死亡豆”，把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA，例如 新鲜蚕豆、干蚕豆；豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。 值得提醒的是， 哺乳期妈妈吃了蚕豆，乳汁也可能害了宝宝 ，因此哺乳期也要坚决忌口。

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