红光满面、皮肤瘙痒、脸红如醉？18岁女孩被查出“血太多”！竟是罕见血液病在作祟！

主要观点总结

本文讲述了李先生因身体症状被诊断出患有真性红细胞增多症（PV）的故事。文章介绍了PV的定义、诊断标准及一线和二线治疗方案。

关键观点总结

关键观点1: 患者李先生的症状和诊断

李先生是一位办公室职员，因感到浑身发热、脸部和颈部经常发红发烫、头晕乏力、胸口压迫感等症状去医院就诊。经过一系列检查，被诊断为真性红细胞增多症（PV）。

关键观点2: PV的定义和特征

真性红细胞增多症（PV）是最常见的骨髓增殖性肿瘤（MPN），以高血红蛋白水平、高红细胞生成活性为特征。

关键观点3: PV的治疗目标和一线治疗方案

PV的治疗目标是避免血栓形成、控制疾病相关症状、预防post-PV MF和急性白血病转化。一线治疗方案包括处理共存疾病、血栓预防、静脉放血和降细胞治疗等。

关键观点4: PV的二线治疗方案

约25%的患者在一线治疗期间可能出现耐药或不耐受，这些患者可采用二线治疗。

正文

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真性红细胞增多症（PV） 是最常见的骨髓增殖性肿瘤（MPN），以高血红蛋白水平、高红细胞生成活性（即慢性应激性红细胞生成）为特征。主要影响60岁以上人群。

诊断标准

治疗

1．治疗目标：

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