OCC 2017｜杨杰孚：心肌淀粉样变与心力衰竭

Clinic門诊新视野 · 公众号 · 医学 · 2017-05-28 23:00

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一、淀粉样变性

淀粉样变性（Amyloidosis）是多种原因造成的淀粉样物质在体内脏器细胞间质沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。累及部位包括：皮肤、胃肠道、肝脏、肾脏、神经系统、心脏等。

二、心肌淀粉样变及分型

心肌淀粉样变（Cardiac amyloidosis）是由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌聚集而导致的以心力衰竭（简称“心衰”）、心律失常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。至于为什么要关注心肌淀粉样变性，杨杰孚教授指出，心肌淀粉样变在临床上并不少见，症状不典型，与心衰关系密切，诊断困难，误诊及漏诊多。此外，分型不同，预后不同，治疗方案也不同。

心肌淀粉样变在临床上表现为：（1）心肌病变。心衰（呼吸困难、活动耐力下降等），右心衰竭的体征更多见，肺水肿少见。（2）小血管病变。多累及小血管和心肌内血管，冠脉造影多正常或轻度异常，心肌缺血、心绞痛。（3）传导系统。房室传导阻滞、病态窦房结综合征。（4）血栓和栓塞。（5）外周神经病变，如腕管综合征。心肌淀粉样变的主要临床分型见表1。

表1. 心肌淀粉样变的主要临床分型（点击查看大图）

其中，《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》指出，AL型淀粉样变累及多个器官，病情重，进展快，且治疗困难，病死率高。据调查，每年新发AL型淀粉样变病例约10例／百万，我国每年约13,000人（可能低估）。2/3为男性，首诊平均67岁。如有以下情况临床应注意AL型淀粉样变的可能：（1）中老年患者；（2）出现大量蛋白尿或表现为肾病综合征（大量蛋白尿）；（3）易出现低血压尤其是体位性低血压；（4）左心室肥厚；（5）不明原因NT-proBNP升高。AL型淀粉样变的疾病分期如表2所示。