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我猜,这个囊肿你没见过!

医学界影像诊断与介入频道  · 公众号  · 医学  · 2017-09-26 20:50

正文

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表皮样囊肿分为先天性和获得性两种:在胚胎第 3~5 周,中、外胚层残余组织异位,成为日后发生 先天性表皮样囊肿 的病理来源。 获得性表皮样囊肿 较少见,主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成。 病理上表皮样囊肿的囊壁是由其角化或未角鳞状上皮作同心圆排列而成,囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分,有的肿瘤还有钙盐沉着。


发病率


表皮样囊肿占颅脑肿瘤的 0.2%~1.0%,40% ~ 50%位于桥小脑角池,其次为鞍区。根据其部位可分为硬脑膜内型(占 90%)和硬脑膜外型(占 10%),硬脑膜外型少见,多发生于额、顶、枕颅骨的板障内,而蝶骨少见。



临床表现


颅骨表皮样囊肿发展缓慢,病程较长。主要表现为 渐增大的无痛性头皮肿块,没有明显的临床症状和局灶性体征。 临床上常表现为偶然发现颅骨表面隆起多年, 触之橡胶感, 无压痛。 当囊肿巨大且向颅内延伸时便可能产生颅内高压、局部神经压迫症状、癫痫、感染或囊内出血。


肉眼观察SEC呈边界清楚的结节状。镜下囊壁为无血管的复层鳞状上皮,不含其他皮肤附件。囊内含有黄白色豆腐渣样物质,由角化鳞状上皮细胞和胆固醇结晶构成,部分病例其内可见甘油三脂、营养不良性钙化、出血及肉芽组织等。SEC虽是一种良性病变,少数也可发生恶变。









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