心脏像毛巾拧成团，三甲完成“不可能”手术

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因“间断咯血2天”，到西安市儿童医院急诊就医。其病情复杂，医院随即组织多学科会诊。

受邀参加的郭建军一看资料便意识到：“10 年前那个复杂先心病患儿回来了。”早在10年前，郭建军曾 接诊该患儿，并 根据临床共识提了几套方案 。

包括先做肺动脉环缩等改良姑息手术，降低肺血管阻力、改善缺氧 ； 等孩子大一些，再视情况做一次或多次手术，力求根治。 或者先密切随访，一旦观察到心肌、心室、血管的比邻关系或位置随生长发育而改变，尤其是空间改善，再议手术方案。

郭建军告诉“医学界”，当时 患儿父母很坚持，想尽快做根治手术 ， 因此并未在该院继续治疗 。

这一情况 在临床诊疗 中相当普遍 。尤其针对复杂先心病患儿，病情越重，父母们对根治的要求可能越高。

此后几年，浩浩在多地就诊，该去的大医院都去了， 得到的均为否定答案 ：不具备一次性解剖根治的手术条件。

在四处求医的同时，浩浩的情况逐渐恶化 ， 从早期的活动后乏力、多汗、活动耐力下降，发展到无法正常行走，血氧值仅为正常值的一半，紫绀严重。肺部血管像高压水管爆裂、出血，造成血液淤积，孩子开始咯血。

“如果哪一天剧烈咯血、没有及时送医，可能就抢救不过来了。”郭建军说。

郭建军等人在手术中。图源：受访者

正常情况下 ，心脏的两个心室左右并列，中间有道完整的“分隔墙”。主动脉从左心室发出，将富含氧气的血输送到全身；肺动脉从右心室发出，把缺氧血液输送到肺部 。 二者互不干扰，存在明显的压力差。

在1岁左右时，浩浩的心脏彩超提示，两个心室互换位置，隔开心室的“墙”上有个大洞。 主动脉 、 肺动脉都从右心室发出 ，二者间存在一条直径达1厘米的开放式通道。

经诊断 ，浩浩患有右心室双出口、十字交叉心、室间隔缺损远离型、动脉导管未闭、肺动脉高压。

通俗来讲， 他的心脏像毛巾一样扭成团，心脏内的血流路径极度扭曲、血液乱窜。本该分散在不同路径、互相安好的富氧血和缺氧血，都在右心室内混合。 这导致心脏在长时间的负荷下，心功能衰退、肺动脉高压持续加重。

矫正这样的罕见结构畸形，需用到心外科领域“珠峰级别难度”的手术，准确识别心内解剖结构、完美分割心室内血流通道，对操作精细度的要求 极 高。

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