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骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤的鉴别

影领学苑  · 公众号  ·  · 2017-05-27 14:01

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基于上述三种骨骼病变的英文名称目前所表达的病理组织学本质, 在国内各位学者的命名和命名使用率的基础上,笔者建议称 Fibrous dysplasia 为骨的纤维结构不良, 称Osteofibrous dysplasia 为骨的骨性纤维结构不良, 称 Ossifyingfibroma 为骨的骨化性纤维瘤; 也建议在三个中文病名之前均冠以限定词“某某骨” ,这样就构成了病名的全称, 最大可能地避免了重名,而且明确了发病部位,也有利于鉴别诊断;比如宿主骨为胫骨时, 可以称为胫骨的纤维结构不良, 胫骨的骨性纤维结构不良; 宿主骨为下颌骨时, 可以称为下颌骨的纤维结构不良,下颌骨的骨化性纤维瘤; 可以以此类推。

骨的纤维结构不良

骨的纤维结构不良( fibrous dysplasia of bone,FD )

临床表现: FD 的病因主要与鸟苷酸结合蛋白 α 活性刺激肽基因突变有关。有单骨型和多骨型。多骨型伴内分泌紊乱( 如 Cushing 综合症等) 和皮肤色素沉着( 牛奶咖啡样斑) , 称之为 Albright-McCune 综合症,多骨型 FD 伴软组织多发性纤维瘤和纤维黏液瘤,称之为 Mazabraud 综合症。

FD 患者发病年龄 2 ~ 50 岁,但以青少年为主, 男女差别不大; 病灶多是被偶然发现, 可有肿块、 畸形、 病理性骨折和疼痛等; 躯干上的皮肤色素斑分布有特点— ——靠近中线, 但不跨越中线; 多骨型 FD 明显的好发于身体的一侧 ( 大于90% 的病例) 。FD 在儿童期不侵犯骨骺, 成人期不侵犯骨的关节端 ,但有例外 。FD 病灶发展缓慢, 骨骼成熟之后趋于静止; 治疗方面以观察为主; 对于有明显症状、 病理骨折者采取手术治疗; 可用双膦酸盐类药物治疗骨痛; 极少部分患者可发生恶变








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