吃了一包零食，5岁娃进了ICU！很多家长不知道……

主要观点总结

近日，一名5岁患儿因误食蚕豆导致罕见蚕豆病发作，引发溶血危象，经广东医科大学顺德妇女儿童医院紧急抢救后转危为安。蚕豆病是一种X染色体不完全显性遗传病，缺乏红细胞“超级保镖”G6PD酶，食用蚕豆后会导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血，甚至发展成要命的溶血危象。院方提醒，高危人群需注意防范，严格禁食蚕豆及一切蚕豆制品，并注意用药安全。

关键观点总结

关键观点1: 患儿因误食蚕豆导致蚕豆病发作

广东一名5岁患儿因误食蚕豆患上少见的蚕豆病，引发溶血危象，幸运的是经过医生及时的抢救，最终转危为安。

关键观点2: 蚕豆病的病理机制

蚕豆病是X染色体不完全显性遗传病，缺乏红细胞“超级保镖”G6PD酶，食用蚕豆后会导致红细胞大量破裂（溶血），引发急性溶血性黄疸和贫血。

关键观点3: 溶血危象的严重性

溶血危象可能导致急速恶化的贫血、重度黄疸、头痛欲裂、天旋地转等症状，甚至可能引发心衰、胆红素脑病等致命病症。

关键观点4: 高危人群及预防措施

高危人群包括10岁以下儿童、有家族史者以及居住在广东、广西、福建等南方地区的人群。预防措施包括禁食蚕豆及一切蚕豆制品、避免吸入花粉、注意用药安全等。

关键观点5: 新生儿筛查项目的重要性

新生儿筛查项目中包含G-6-PD缺乏症筛查，家长应注意查询筛查结果。

正文

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幸运的是，经过该院医生及时的抢救，小雨最终转危为安。

据该院介绍称，小雨被转入该院的儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让小雨妈妈瞬间崩溃。 当时， 小雨皮肤重度黄染，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采；此外，排出的尿液如同酱油。 更危险的是，小雨还同时出现 头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热，整个人萎靡不振。

随即，该院启动多学科会诊，儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援。 经过医护的抢救，这个勇敢的小生命最终转危为安。

揪出元凶：

蚕豆病溶血危象是啥？

蚕豆病， 学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”， 是一种X染色体不完全显性遗传病。

简单说：在正常情况下，G6PD酶是红细胞的“超级保镖”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者，天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质，如同凶残的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野”，引发急性溶血性黄疸和贫血。

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