解开“心脏枷锁” 梗阻性肥厚型心肌病患者的新生之路

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他不知道什么是肥厚型心肌病，只听医生说这是一种有遗传可能的心脏疾病。心脏之所以能持续跳动，和心肌的张弛有度密不可分。心肌由心肌细胞组成，在心肌细胞里有平行排列的细肌丝和粗肌丝。前者主要由肌动蛋白构成，后者主要由肌球蛋白构成。正常情况下，一部分肌球蛋白处于工作状态，另一部分处于睡眠状态。

但对于倪爷爷这样的梗阻性肥厚型心肌病患者而言，平衡却被打破了。应该处于休眠状态的肌球蛋白被唤醒，让心肌处于收缩亢进状态。长此以往，心肌会变厚、变硬，左心室流出道压差出现。患者容易在体力活动时出现呼吸困难——这是最常见的症状，头晕、胸痛、心悸，严重时甚至会晕厥或猝死。想到父亲就是心源性猝死离开的，倪爷爷有点害怕。

八年间，倪爷爷接受了β受体阻滞剂等药物的治疗，但症状改善有限。确诊后，打乒乓这样的剧烈运动他想都不敢想，就连饭后和老伴散步，他走上几百米就喘到不行，只能停下休息而后独自原路返回。梦想中悠闲的退休生活没有出现，反倒被疾病禁锢在一方天地，倪爷爷很郁闷。

倪爷爷的经历并非孤例。确诊梗阻性肥厚型心肌病后，生意人童俊的活动轨迹简化成了“办公室-家”的两点一线，但这个精心构建的世界随时都有崩塌的危险。一次在家时，他突然感到眼前发黑，两三分钟后恢复意识睁开眼，发现自己瘫倒在沙发上，汗如雨下。还有一次他坐车去县里考察，眼前再次发黑，然后就什么都不知道了。

对于做事一向很有计划性的童俊而言，这样具有高度不确定性的生活无异于折磨。 “那段时间非常焦虑，你永远不知道明天会发生什么。医生可以给晚期肿瘤患者下判断，但我的终点在哪呢？未知。”

没有人能体会那种常年忧心如焚、睡眠不足、几近崩溃的生活。每次回家探望父母，他总是尽力展现坚强的一面。但没有释放出来的另一面是暴躁的脾气、扭曲的性格，他经常无缘无故地发火，常常把自己关在房间里，避开和子女、妻子的交流。肥厚型心肌病就像一座大山，压得他喘不过气来。

2024年3月，童俊听说全球首创的心肌肌球蛋白抑制剂已在海南博鳌乐城落地，他看到了“心”的希望。连续服药一个月后，他的左心室流出道压差由107mmHg降至16mmHg，三个月后降至10mmHg。

症状和体能改善后，他开始骑车上班，陪儿子和家人旅游，参加朋友聚会，做饭、刨地、爬楼都不成问题。“我觉得自己恢复到了2014年前的状态，能够正常地工作和生活，重生的感觉真好。”童俊觉得，一种希望在心里滋长。

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