正文
)还是干燥综合症所致,必须借助临床信息。
脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用,可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。
临床诊断:临床上脱髓鞘疾病分为两组,即髓鞘形成障碍型(先天性)和髓鞘破坏型(继发性)。
髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病,是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍,主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病,如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性,肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病,
病因包括:
①自身免疫,如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎(吉兰—巴雷二氏综合征,
GBS
);
②感染
,
如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎;
③营养代谢障碍,如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症;
④缺血缺氧,如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病;等等。
所以,脱髓鞘病变就要弄清其病因,也就是分清是先天性、还是后天性,再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因,还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。