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苯丙酮尿症患者肝胆手术麻醉管理一例

新青年麻醉论坛  · 公众号  · 医学  · 2025-05-20 06:30

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苯丙酮尿症患者肝胆手术麻醉管理一例



郑志浩 1 李海波 2 宋健楠 2 梁晓东 2 周琪 2

1 内蒙古医科大学赤峰临床医学院

2 赤峰市医院麻醉科

通信作者:周琪

Email: [email protected]


患者,女,20岁,160 cm,47 kg,ASA Ⅱ级,因“腹部疼痛3个月余”入院。患者自幼发育迟缓,2岁时确诊苯丙酮尿症,后行低苯丙氨酸饮食治疗。既往利多卡因皮试阳性。入院查体:体温36.5 ℃,HR 82次/分,BP 107/77 mmHg,RR 20次/分;意识清楚,智力水平低于同龄,沟通尚可,查体合作。毛发稀疏,健康状况一般。实验室检查:尿酮体(+),其余指标未见明显异常。ECG及胸部X线片未见异常。胸腹部MRI:肝脏大小、形态正常,表面光滑,各叶比例正常。肝内外胆管管腔明显扩张,胆总管局部呈囊袋状扩张,胆总管较宽处直径约2.8 cm,胆总管于胰腺段突然变窄,胆管内可见环形短T2信号影,其中心呈稍长T2信号,大小约0.8 cm×1.0 cm,增强扫描延迟期周围胆管壁可见明显强化。胰腺形态饱满,胰腺周围可见条片状长T2信号及斑片状短T1信号影,增强扫描边缘可见强化。提示先天性胆总管囊肿,低位肠梗阻,胆总管胰头段异常信号,考虑结石可能、胰腺炎、胰腺周围液体及坏死物积聚。术前诊断:先天性胆总管囊肿;苯丙酮尿症。拟在全身麻醉下行“左半肝切除术+胆总管囊肿切除术+胆肠吻合术”。







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