正文
自身免疫性脑炎(AIE)可发生于任何年龄,男女发病无明显差异。其起病方式多为急性或亚急性,部分患者病程中可出现复发。部分病例在发病前有前驱症状,例如抗NMDAR脑炎患者常在发病前出现发热、头痛等表现,或继发于单纯疱疹病毒性脑炎之后。
临床表现复杂多样,最常见的是近事记忆力减退、精神行为异常、意识水平下降、癫痫发作及局灶性神经功能缺损。某些患者还可出现不自主运动,如舞蹈样动作或肌阵挛等。睡眠障碍也较常见,包括失眠、异常的睡眠行为和活动、睡眠呼吸暂停以及过度嗜睡等。
自主神经功能紊乱常表现为血压波动、心动过速和呼吸功能障碍(如通气不足)。此外,一些患者还会出现胃肠道症状,如腹泻、胃轻瘫及便秘等。部分患者表现出周围神经兴奋性增高,如肌张力异常或感觉异常。
根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》,自身免疫性脑炎的诊断需结合临床表现、辅助检查、抗体检测以及对其他病因的排除,诊断标准具体总结如下:
自身免疫性脑炎的确诊需同时满足以下四项条件:
一是临床表现方面
,患者多呈急性或亚急性起病,需出现以下一种或多种神经精神症状或临床综合征,包括:边缘系统受累症状(如近事记忆减退、癫痫、精神行为异常)、脑炎综合征表现(弥漫性或多灶性脑损害)、基底核或间脑/下丘脑受累表现,或精神障碍且经精神专科评估排除非器质性疾病。
二是辅助检查支持
,至少需具备以下之一:脑脊液异常(如白细胞增多、淋巴细胞性炎症、寡克隆区带阳性)、神经影像学或电生理异常(如MRI边缘系统T2/FLAIR异常信号、PET代谢异常、脑电图癫痫样放电或慢波节律)或发现与自身免疫性脑炎相关的特定肿瘤(如抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤、边缘性脑炎合并小细胞肺癌)。
三是确诊实验方面
,需检测到神经元表面抗原抗体阳性,其中抗NMDAR抗体以脑脊液检测阳性为主要依据。
四是需合理排除其他病因,如感染、中毒、代谢性脑病、结构性病变等,排除其他可能导致类似症状的疾病。
若仅满足第