主要观点总结
本文讲述了一位被诊断为Cogan综合征的女性的病情经历及Cogan综合征的相关介绍。Cogan综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,主要累及眼、听觉-前庭系统,表现为非梅毒性角膜基质炎、前庭功能障碍、听力下降以及全身症状。文章详细描述了Cogan综合征的临床表现、诊断及治疗方式。
关键观点总结
关键观点1: 患者经历及诊断
29岁的林女士因反复眼红、刺痛、畏光被诊断为虹膜睫状体炎,在尝试多种治疗方式后,最终被诊断为罕见的Cogan综合征。
关键观点2: Cogan综合征介绍
Cogan综合征是一种累及眼、听觉-前庭系统的自身免疫性疾病,主要表现为非梅毒性角膜基质炎、前庭功能障碍、听力下降及全身症状。临床上较为罕见,好发于青壮年,无年龄差异,文献报道白种人居多。
关键观点3: Cogan综合征的临床表现
Cogan综合征的临床表现包括眼部炎症性反应、内耳症状如眩晕、恶心、听力进行性下降等。其眼部表现主要为非梅毒性间质性角膜炎,而耳部损害主要表现为听力进行性下降。
关键观点4: Cogan综合征的治疗
糖皮质激素是治疗Cogan综合征的基本药物,宜早期大量应用,起效后逐渐减量维持。当糖皮质激素无效时,可联用免疫抑制剂。局部应用糖皮质激素对结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎有效。
正文
1945年Cogan首次详细描述一种听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的独立临床病例,将其命名为
Cogan综合征
。
该病是一种累及眼、听觉-前庭系统的综合征,属于自身免疫性疾病,主要表现为非梅毒性角膜基质炎、前庭功能障碍、听力下降以及全身症状。
该病临床上较罕见,好发于青壮年,无年龄差异,文献报道白种人居多。角膜基质炎大多数患者都会出现眼红、畏光及眼痛等,很少无症状。该病患者大多数都是双眼相继或同时发病,症状随病程进展逐日加重。
Cogan综合征分为
典型与非典型
两种类型。
典型Cogan综合征
表现为非梅毒性角膜炎和美尼尔听觉-前庭障碍。诊断典型的综合征主要依据非梅毒性角膜基质炎、急性发作的感音神经性听力损失、类似美尼尔病的前庭症状及发病两年内听力进行性损失致聋。眼部症状除了基质性角膜炎外,还可有结膜炎、虹膜炎和睑板腺囊肿等。
非典型的Cogan综合征
眼部损伤多表现为不伴基质性角膜炎的其他病变。另一种非典型的Cogan综合征眼部表现具有典型的基质性角膜炎症状,但耳部症状为非美尼尔听觉-前庭障碍,或者眼耳症状不同时发生(一般2年内先后发生)。