一、CLAD诊疗新进展:从流行病学特征到未来治疗策略的深度解析
Jens Gottlieb教授
以《CLAD诊疗进展》为题,系统梳理了CLAD的流行病学、表型分类、治疗策略与相关研究进展及未来研究方法。CLAD的全球患病率约为9例/百万人口,肺移植受者中CLAD累计发病率较高,术后5年发生率约30%~60%,且按照肺功能特征和影像学诊断分为不同表型分型(如闭塞性细支气管炎综合征[BOS]、限制性同种异体移植综合征[RAS])。CLAD的风险因素较多,包括免疫相关因素(急性排斥反应、免疫抑制不足)、感染与炎症因素(持续性感染、病毒感染)、非免疫因素(非感染性损伤、空气暴露、供体因素)等。CLAD对生存和生活质量影响严重,患者5年生存率仅26%~30%,同时导致肺功能下降、活动能力恶化等。然而,目前仍缺乏能够完全阻止或逆转CLAD进展的根治性药物,现有治疗仅能在一定程度上延缓部分患者病情的进展。未来,亟需通过多学科协作、研发生物标志物以及探索新型靶向药物来突破治疗瓶颈。同时,积极优化供肺评估与免疫抑制策略,以实现从治疗并发症向预防损伤的范式转变。
王诗尧大夫主持
Jens Gottlieb教授作主题报告
中日友好医院王诗尧大夫
和
彭凯悦大夫
从临床治疗和病理学角度分享了一例肺移植后EB病毒阴性移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)。患者在术后11个月确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HLH),利妥昔单抗+依托泊苷治疗后达到完全缓解。患者在术后3年出现进行性呼吸困难,冷冻肺活检(TBCB)病理检查证实为闭塞性细支气管炎(BO),给予糖皮质激素冲击等对症治疗。该病例展示了基于对肺移植后并发症的全面认知,快速识别并确诊了EBV阴性的PTLD。此外,PTLD患者因免疫抑制调整更易发生CLAD,因此需加强肺功能监测。与会专家在讨论中也进一步强调了多学科协作在这一复杂病例中的关键作用。通过这种多学科的合作模式,能够助力精准诊断和治疗方案的优化,未来也需进一步探索预防性免疫调控或新型靶向治疗,以提升这部分患者的预后。
王诗尧大夫作病例报告
彭凯悦大夫作病理解读
随后,
中日友好医院徐九洋大夫
分享了一例滤泡淋巴瘤并发BO的肺移植手术案例。患者滤泡淋巴瘤并发副肿瘤性天疱疮(PNP)、BO,化疗3周期后淋巴瘤评估部分缓解,但BO导致II型呼吸衰竭进行性加重,气切机械通气3月余,经多学科评估后接受双侧序贯肺移植。术后,通过优化免疫抑制方案,实现抗肿瘤治疗、移植肺免疫抑制及感染之间的平衡。依靠多学科协作制定的精准治疗方案,患者术后1月出院并恢复正常生活,术后6个月复查时肺功能大幅改善,PET-CT显示淋巴瘤仍稳定于部分缓解状态。该病例强调了肺移植在挽救终末期患者中的价值,同时也展示了肺移植后肿瘤管理与并发症处理的复杂性。最后,徐九洋大夫强调,早期的病理干预及多学科协作在改善患者预后方面起着关键作用,未来在肺移植领域的发展中仍需持续优化。
徐九洋大夫作病例报告
四、造血干细胞移植后肺部cGvHD管理:从病理机制到临床实践