正文
完整叙述后不久,美国对
HD的关注重视程度逐渐增强,病例报告和谱系追踪
大量涌现
。
其中,大力推行优生学运动的
Charles Davenport
在这方面做出了极大的贡献。当时,
Davenport
正领导着冷泉港实验室,并于
1910
年成立了优生学档案办公室,用于推动优生学的研究和政策。
他和
Elizabeth Muncey对962位患者进行了谱系调查,总共涉及
4370
人,涵盖美国新英格兰和中部各州地区。研究结果于
1915
年发表。他们认为,这些患者的先祖可能来自于英格兰东岸的波士顿和斯坦福德,并提出他们可能拥有一个共同的祖先。
1932年,
根据
Davenport
和其他研究人员的研究报告,来自美国康涅狄格州格林威治的
P. R. Vessie
医生
将研究聚焦在新英格兰地区。他检阅了马萨诸塞州和康涅狄格州的公共档案,分析了患者先祖的社会问题和庭审记录。
Dance of Saint Guy (St. Vitus dance) by Flemish artist Peter Paul Rubens (1577-1640)
(被人搀扶的妇人们应该是患者)
图源:https://wellcomecollection.org/works/uq8uykf6/images?id=c2s9uu5f
故事可以追溯至
1630
年。当时,一艘远洋舰承载着约
700
名乘客自英国出发,最终抵达北美的波士顿湾。在这批乘客中,有三个家庭比较特殊,男主人分别名为
Jeffers, Nichols
和
Wilkie
,均来自英国萨福克郡的布尔斯(
Bures
)村。自定居新英格兰之后,他们和他们的后代频繁出现在新英格兰的公共档案中。其中,
Nichols
和
Wilkie
是兄弟,分别娶了两姐妹为妻。为叙述方便,本文将其后裔统称为布尔斯家族。
布尔斯家族中曾有七名女性被指控为女巫。女巫审判始于欧洲,彼时宗教改革、社会动荡、传染病、自然灾害等现象常常被归咎于
“
巫术作祟
”
。
1541
年,英国通过了《巫术法案》,将施行巫术列为重罪,最重可被判处死刑,导致无辜百姓惨遭其害。新英格兰殖民地最早有记录的女巫处决发生在
1647
年。
布尔斯家族中首位被指控为女巫的是
Wilkie
的
第三个儿媳
Elizabeth
。丈夫早逝后,她改嫁了一位臭名昭著的骚乱分子。夫妇二人因被法院剥夺土地而返回英国。在英国,
Elizabeth
涉嫌施行巫术而被逮捕监禁。狱方曾连续三天三夜观察她,试图寻找其施行巫术的证据。最终,
Elizabeth
承认体内藏有恶魔,并表示愿意接受惩罚。
她与前夫所生的女儿,也名为
Elizabeth
,终生生活在在新英格兰,是新英格兰当地著名的格罗顿女巫(
Witch of Groton
)。据记载,她在
16
岁时出现了肢体剧烈扭动和精神异常的症状,被认为是恶魔附身。然而,仅仅凭借有限的文字描述,我们并不能断定她患有
HD
,而且她于
19
岁结婚后便再无异常行为的记录,她还育有
10
个孩子,终年
65
岁。如果她患有
HD,应该属于青少年型,那么她在发病后的10-15年之内,也就是
30
岁左右就
大概率
命归黄泉。
此外,
Wilkie
和其子还因行为不端而屡次被捕,在当地声名狼藉。他与第二任妻子所生的一个女儿定居在纽约长岛,后来成为了该地区
HD
病例的主要来源。
Wilkie
的兄弟
Nichols
命运更为悲惨。其妻不仅被指控为女巫,还于
1653
年被判处绞刑。行刑后,她的尸体被剥光衣物,供人
“
验身
”
,以检查其是否受到恶魔附身。后来,
Nichols
的后代中出现了大量
HD
患者。
Jeffers
夫妇定居在康州的斯坦福德,育有三子一女。除了一个儿子的后代,其他子女的后代中均有
HD
患者。其中一个儿子与
Nichols的女儿结成夫妇,后代中亦有患者。
由于档案能够提供的信息非常有限,加上这三名男主人都有行为不端的记录,且家族中多名女性被指控为女巫,
Vessie未能确定HD具体源自哪一位祖先。毋庸置疑的是,结合布尔斯家族后代中HD高发的情况,这些史料可以在某种程度上确定该病的家族遗传背景。毕竟,
HD
患者在出现明显的运动障碍之前,往往先表现出认知和精神方面的异常。
这种异常的一个主要特征就是情绪失控,还伴有对麻醉品的渴望,进而引发酗酒行为。一些患者声称
“
饮酒是为了稳定神经
”
。他们试图通过酒精缓解内心的混乱与身体的失控感。然而,酗酒反而进一步削弱了其神经系统的协调性,加剧了动作失调与行为紊乱。
此外,
HD患者通常在30-50岁之间发病,病程可持续15至20年之久,患者在此期间常常伴有破坏性行为,冲动和具有攻击性。这也往往与酒精滥用引发的行为极为相似,使得患者、家属甚至医生也难以分辨究竟是酗酒还是疾病引发了非正常行为。正因如此,Guthrie的确诊就被延误了。这也可能进一步解释了布尔斯家族成员频繁卷入社会冲突、甚至屡遭女巫指控的根本原因。