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亨廷顿舞蹈症:他们是妖魔,还是受害者?

赛先生  · 公众号  · 科学  · 2025-06-03 18:55

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完整叙述后不久,美国对 HD的关注重视程度逐渐增强,病例报告和谱系追踪 大量涌现 其中,大力推行优生学运动的 Charles Davenport 在这方面做出了极大的贡献。当时, Davenport 正领导着冷泉港实验室,并于 1910 年成立了优生学档案办公室,用于推动优生学的研究和政策。

他和 Elizabeth Muncey对962位患者进行了谱系调查,总共涉及 4370 人,涵盖美国新英格兰和中部各州地区。研究结果于 1915 年发表。他们认为,这些患者的先祖可能来自于英格兰东岸的波士顿和斯坦福德,并提出他们可能拥有一个共同的祖先。 1932年, 根据 Davenport 和其他研究人员的研究报告,来自美国康涅狄格州格林威治的 P. R. Vessie 医生 将研究聚焦在新英格兰地区。他检阅了马萨诸塞州和康涅狄格州的公共档案,分析了患者先祖的社会问题和庭审记录。

Dance of Saint Guy (St. Vitus dance) by Flemish artist Peter Paul Rubens (1577-1640) (被人搀扶的妇人们应该是患者)

图源:https://wellcomecollection.org/works/uq8uykf6/images?id=c2s9uu5f

故事可以追溯至 1630 年。当时,一艘远洋舰承载着约 700 名乘客自英国出发,最终抵达北美的波士顿湾。在这批乘客中,有三个家庭比较特殊,男主人分别名为 Jeffers, Nichols Wilkie ,均来自英国萨福克郡的布尔斯( Bures )村。自定居新英格兰之后,他们和他们的后代频繁出现在新英格兰的公共档案中。其中, Nichols Wilkie 是兄弟,分别娶了两姐妹为妻。为叙述方便,本文将其后裔统称为布尔斯家族。

布尔斯家族中曾有七名女性被指控为女巫。女巫审判始于欧洲,彼时宗教改革、社会动荡、传染病、自然灾害等现象常常被归咎于 巫术作祟 1541 年,英国通过了《巫术法案》,将施行巫术列为重罪,最重可被判处死刑,导致无辜百姓惨遭其害。新英格兰殖民地最早有记录的女巫处决发生在 1647 年。

布尔斯家族中首位被指控为女巫的是 Wilkie 第三个儿媳 Elizabeth 。丈夫早逝后,她改嫁了一位臭名昭著的骚乱分子。夫妇二人因被法院剥夺土地而返回英国。在英国, Elizabeth 涉嫌施行巫术而被逮捕监禁。狱方曾连续三天三夜观察她,试图寻找其施行巫术的证据。最终, Elizabeth 承认体内藏有恶魔,并表示愿意接受惩罚。

她与前夫所生的女儿,也名为 Elizabeth ,终生生活在在新英格兰,是新英格兰当地著名的格罗顿女巫( Witch of Groton )。据记载,她在 16 岁时出现了肢体剧烈扭动和精神异常的症状,被认为是恶魔附身。然而,仅仅凭借有限的文字描述,我们并不能断定她患有 HD ,而且她于 19 岁结婚后便再无异常行为的记录,她还育有 10 个孩子,终年 65 岁。如果她患有 HD,应该属于青少年型,那么她在发病后的10-15年之内,也就是 30 岁左右就 大概率 命归黄泉。

此外, Wilkie 和其子还因行为不端而屡次被捕,在当地声名狼藉。他与第二任妻子所生的一个女儿定居在纽约长岛,后来成为了该地区 HD 病例的主要来源。 Wilkie 的兄弟 Nichols 命运更为悲惨。其妻不仅被指控为女巫,还于 1653 年被判处绞刑。行刑后,她的尸体被剥光衣物,供人 验身 ,以检查其是否受到恶魔附身。后来, Nichols 的后代中出现了大量 HD 患者。

Jeffers 夫妇定居在康州的斯坦福德,育有三子一女。除了一个儿子的后代,其他子女的后代中均有 HD 患者。其中一个儿子与 Nichols的女儿结成夫妇,后代中亦有患者。

由于档案能够提供的信息非常有限,加上这三名男主人都有行为不端的记录,且家族中多名女性被指控为女巫, Vessie未能确定HD具体源自哪一位祖先。毋庸置疑的是,结合布尔斯家族后代中HD高发的情况,这些史料可以在某种程度上确定该病的家族遗传背景。毕竟, HD 患者在出现明显的运动障碍之前,往往先表现出认知和精神方面的异常。

这种异常的一个主要特征就是情绪失控,还伴有对麻醉品的渴望,进而引发酗酒行为。一些患者声称 饮酒是为了稳定神经 。他们试图通过酒精缓解内心的混乱与身体的失控感。然而,酗酒反而进一步削弱了其神经系统的协调性,加剧了动作失调与行为紊乱。

此外, HD患者通常在30-50岁之间发病,病程可持续15至20年之久,患者在此期间常常伴有破坏性行为,冲动和具有攻击性。这也往往与酒精滥用引发的行为极为相似,使得患者、家属甚至医生也难以分辨究竟是酗酒还是疾病引发了非正常行为。正因如此,Guthrie的确诊就被延误了。这也可能进一步解释了布尔斯家族成员频繁卷入社会冲突、甚至屡遭女巫指控的根本原因。







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