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有一种瘤,会抢跑你的听力,夺走你的表情

听力学与耳鼻咽喉头颈外科  ·  · 11 月前

世界上有一种瘤,它虽然是良性肿瘤,但它有可能会让你单侧听力丧失,面瘫...它就是听神经瘤。





听神经瘤

听神经瘤是良性脑肿瘤,大多数发生于听神经的前庭神经上,少数发生于耳蜗神经,病年龄多在30-60岁,女性略多于男性,绝大多数为单侧。

听神经瘤占颅内肿瘤的7%-12%,每年听神经瘤发病率约为1-5/10万,并且发病率逐年增加。






听神经瘤临床表现

听神经瘤的首发症状往往是听力的渐进性下降。其引起听力下降的作用机制可能存在以下4种:
①听神经直接受迫于肿瘤;
②内耳供血血管被肿瘤压迫;
③内耳淋巴液的生化被改变;
④听神经纤维发生了传导阻滞。

随着继续生长会压迫同侧面神经和三叉神经,面神经受压时会出现病侧面肌痉挛、肌肉无力,还有可能出现口眼歪斜;而三叉神经受累时患侧会感到疼痛、感觉迟钝、麻木等。

随着肿瘤的长大,会引起内听道扩大,突向小脑桥脑角部,填充于小脑桥脑角内。也就会引起小脑桥脑角症候群,常表现为头晕、眩晕耳鸣、耳聋、平衡失调、走路不稳等颅内压增高的症状。





听神经瘤的治疗

听神经瘤的治疗有三种方案可选择,手术切除、伽马刀放射治疗或观察肿瘤生长速度再决定治疗方案。其主要依据是肿瘤的大小及目前各脑神经功能状态。

直径小于2.5cm为小肿瘤;直径2.5-4cm为中等大肿瘤;直径大于4cm为大听神经瘤。


听神经瘤手术适应症:

1. 肿瘤确诊时尚有实用听力;

2. 确诊时肿瘤<>2cm(包括管内型肿瘤、除外小肿瘤)有实用听力者;

3. 肿瘤生长速度 > 2mm/年;

4. 出现神经受累症状:少数听神经瘤可诱发三叉神经痛,手术比例SRS更有利于缓解症状;

5. MRI显示肿瘤囊性变;

6. 年龄小于65岁、身体条件良好者最适合选择手术治疗。


听神经瘤术后往往带来单侧听力下降,90%患者单侧耳听力正常,对侧耳患有中度、重度或极重度感音神经性听力损失。


听神经瘤术后听力下降的原因:听神经瘤患者肿瘤生长压迫、术中蜗神经受损及耳蜗缺血等因素会影响蜗神经的功能,是术后患侧耳听力下降的主要原因。







单侧听神经瘤对生活的影响




1

听觉功能失调和下降

1. 声源定位能力减退: 最常见的问题。患者无法有效接收某一特定方位声音到达双耳时的耳间时间差和耳间强度差,混响、嘈杂环境,表现更为显著,直接影响患者的有效交流;

2. 头影(head shadow)效应不消除:双耳因为声源位置的不同而听到的声音强度不同,当声音从左侧发出时,则左耳听到的声音要明显比右耳大,这一现象即为头影效应,在单侧耳聋患者听力康复过程中,降低头影效应是最重要的目标之一;

3. 静噪(squelch)效应缺失:双耳先天的“降噪”能力,在单侧聋患者缺失。


2

对侧听力损失

临床研究显示,听瘤术后手术侧感应神经性损伤严重的患者,一侧听力长期损失,大脑易发生交叉知觉模式重组,即指大脑调动视觉和体感系统来补充不足的声刺激,非手术侧耳朵的听力在跟踪的2-5年期间也在进行性平行下降。


3

大脑中枢的结构和功能受损

1. 中枢结构改变:研究发现,单侧耳聋患者听觉相关区域的灰质和传导通路白质纤维发生改变, 灰质体积与单侧耳聋者的耳聋时间及耳聋程度呈负相关,即患者单侧听损时间越长、听力损失越严重,听觉区灰质体积越小;

2. 听皮层功能改变:单侧耳 聋患者的双侧大脑听觉区皮层对侧性重塑约发生在单侧听力损失后1年。跨感官的视觉和触觉区的发生重塑,单侧耳聋患者次级视觉皮(枕中回)激活程度要小于正常听力对照, 从而造成视觉皮层激活较正常人减弱;

3. 高级认知功能受损:单侧耳聋由于缺少了一侧外周声信号的传人,因此对复杂声信号识别能力显著降低,如乐感、言语交流、空间定位及瞬时声源信息的加工。


4

患者生活质量伤害

1.不能听清患耳侧声音,逃避社交;

2.不能进行声源定位,惧怕外出;

3.无法在嘈杂环境交流,长期会损失理解和记忆力。

国内外多项研究表明,长期单侧耳聋会给患者带来更长远的影响:失去自信,表现孤僻,抑郁等。







听神经瘤摘除术后单侧耳聋听力重建

因为听神经瘤病变在耳蜗后,患侧声音不能通过患侧气导助听器和人工耳蜗传递到大脑来产生听觉,只有直接骨传导无信号衰减,通过颅骨振动将患侧声音传递至健侧耳蜗产生听觉,且不干扰健侧听力。

骨传导听力设备适合多数单侧听瘤患者

骨传导是听瘤摘除术后听力重建的主要解决方案,适用于绝大部分单侧听瘤所致听力损失(单侧耳聋),对比直接骨传导和经皮骨传导,效果最佳,骨传导有下面的分类:

经皮骨传导 (Skin-drive Bone Conduction):是指骨导振动装置产生的声音经过皮肤和软组织再传递至颅骨,常见的形式有软带式或眼镜式骨传导助听器。声音通过皮肤和软组织时会产生衰减,2000Hz及以上频段的声音大约会衰減10-15dB, 影响聆听的响度和言语清晰度。
直接骨传导 (Direct-drive Bone Conduction):骨导振动直接与颅骨相连,声音几乎没有损耗地通过颅骨传导到耳蜗。一般需要外科手术将振动装置植入到颅骨。
牙骨传导是唯一不用外科手术植入方式实现的直接骨传导,用牙齿和颅骨紧密相连的天然优势,振动牙齿即相当于振动颅骨,中间没有皮肤和软组织的衰减,实现声音无损传导至耳蜗。

     



外科植入骨锚和牙骨传导治疗单侧听力损失的初步比较

(A preliminary comparison between surgical implantation of bone anchors and dental bone conduction in the treatment of unilateral hearing loss)Moore B, Popelka G, 国际听力学杂志  2013

传统手术治疗外科植入式骨锚助听器(BAHA):临床听力效果好,但由于需要外科植入,并发症高(感染高达50.0%,皮肤反应高达38.1%,二次手术率高达34.5%),影响患者的接受度和长期临床效果。

直接骨传导的助听效果明显优于经皮骨传导,牙骨传导是唯一的非手术内直接骨传导,无手术并发症,并且高音频音效、经济、便利性方面也比手术植入装置具有优势。
两者声源定位和噪声下的言语感知无明显差异,牙骨传导平均助听听阈比BAHI优10dB HL,问卷得分始终优于BAHI。
(基于比较9名用户:前30天使用BAHI,接下来30天使用牙骨传导。分别评估助听听阈和APHAB问卷 (n=9))



Dr. Brian Moore 教授
剑桥大学荣誉听觉感知教授
伦敦皇家协会、医学科学院、美国声学学会、心理科学协会、英国助听器听力学协会会员
英国实验心理学学会、英国听力学学会,美国言语-语言听力协会、美国听觉学会、美国音频工程学会、耳鼻喉科研究协会和美国听力学会成员
英国独立听力保健专业人员协会主席
编写或编辑17本书籍、590多篇科学论文及书籍章节
两次获得英国听力学学会奖,2003年荣膺美国声学学会生理和心理声学银奖,2004年获得美国听力学会首个“国际听力奖”,2008年获得美国耳鼻喉科研究协会功勋奖



Dr. Gerald R Popelka 医学博士/教授
美国斯坦福大学耳鼻喉科教授,原听力中心主任
世界上第一个全数字助听器的发明人之一。其专利构成了现在广泛使用的数字助听器的基础。
从事的研究涉及领域广泛,包括耳鼻喉,神经学,神经外科及工程学等。
教育背景:Kent州立大学听力学硕士;威斯康星大学神经学博士;UCLA耳鼻喉学科博士后。
出版过两本专业教科书,发表过125篇学术论文,荣获多个奖项。在基础科学和临床应用方面的研究在国际上处于领先地位,享有盛誉。





牙骨导优点:


1

高频表现优:高频信号是判断空间和吵杂环境声音的关键,牙骨导的高频表现优于其他外科植入(BAHA)骨导产品



2

唯一非手术直接骨传导:牙骨导不需手术,不会有手术并发症的风险。



3

打破传统耳背机对耳朵禁锢:牙骨导的体外机有两种佩戴方式,一种可戴在耳朵上,另外一种佩戴方式可以别在衣领上,对于运动达人,爱美星人,可谓是大大的帮助。









牙骨传导的临床科学研究


1

牙骨传导听力系统对单侧耳聋的30天临床有效性验证

Michael Murray等2011年,28个单侧耳聋患者使用30天牙骨传导助听器。噪声下的言语声测试(HINT) 改善了2.5dB

助听器有效性(APHAB) 在总体听力、背景噪声、混响情况下及交流顺畅度得分都有提高,未出现任何医学、听力、口腔方面的问题


2

牙骨传导听力系统的临床安全性性验证

Ross Miller等 2011年22个单侧耳聋患者,使用牙骨传导助听器6个月,观察牙骨传导口内机是否对口腔或牙齿有影响。

结果发现,戴口内机一侧和不戴口内机相比:萎缩未增加,骨质损失未增加,口袋深度未增加,牙根吸收未增加



多个30天、6个月和12个月的多中心临床研究中,一致地显示出牙骨传导听力系统是安全、有效的,是可替代外科植入式骨锚助听器(BAHA)治疗单侧听力损失患者的产品 1) :






指导教授:



杨海弟





中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科主任医师,科室副主任,医学博士,博士生导师,广东省杰出青年医学人才,广州市科普名师,英国卡迪夫大学附属医院访问学者,中山大学孙逸仙纪念医院博济优秀医学人才。
学术专长:从医10余年,临床经验丰富,擅长耳鼻喉科常见及疑难疾病治疗,耳内镜微创手术,耳廓形态畸形矫正及重建。耳聋耳鸣个体化治疗,听觉植入,耳硬化症及中耳炎微创治疗,儿童鼾症微创治疗,客观性耳鸣手术治疗,咽鼓管异常开放个体化治疗等。

现任广东省临床医学学会耳内镜专业委员会常务副主任委员,广东省基层医药学会耳鼻咽喉头颈内镜专业委员会主任委员,广东省预防医学会耳鼻喉疾病防治专业委员会副主任委员,广东省医学会耳鼻喉分会青年副主任委员,中国中西医结合耳内镜专业委员会副主任委员,中国医促会耳内科学分会青年副主任委员,中国中西医结合耳鼻喉学会耳鸣专家组委员,中国医药教育学会眩晕疾病专业委员会委员,广东省听力及言语康复委员会委员,中山大学新华学院听力言语科学系专业副主任。

目前发表SCI近20篇,国内核心期刊40余篇,获得国家自然科学基金、省部级基金及广州市民生专项重大项目基金等资助,目前在研基金200余万元。

主编:人卫版《耳内镜解剖及手术技巧》;《耳内镜治疗诊断学》;《诊断听力学》;《漫画耳鸣》


本文作者:





卢韦欣





听力师,助听器验配师,以第一作者在《中国耳鼻喉头颈外科》发表论文

联系方式:13192921284(微信同步)




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