过目不忘，“十字征”

华夏影像诊断中心 · 公众号 · 医学 · 2024-08-20 19:30

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。由于MSA临床表现复杂，很难做出早期诊断。因此，“十字征”对MSA的诊断及分型具有重要作用。表现为不同程度的帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍的重叠组合。根据受累部位的先后及临床表现的不同，可以分为不同的临床亚型。 其病理主要是小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，神经细胞脱失伴胶质增生 。脊髓后索、橄榄脊髓束、皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失，亦可累及红核、黑质、基底节及大脑皮质。

临床上可有小脑、自主神经、锥体外系、锥体束等多系统受累的临床症状和体征。该患者为老年女性，起病隐袭，进行性加重。以锥体外系（静止性震颤，四肢张力增高）及小脑症状（行走不稳、动作不协调）表现突出，后出现自主神经功能紊乱（尿便障碍）及延髓症状（构音障碍、吞咽困难）。因患者既往有明确高血压病史，同时发病年龄在绝经期后，故病程中无直立性低血压、性功能障碍表现。重要的是，患者发病过程中曾服用“美多巴、安坦”药物控制震颤及缓解肌张力增高，但无明显疗效，进一步支持MSA的诊断。结合患者头部MRI，可确诊为MSA。有研究资料表明，无论以锥体外系或小脑受累为主要临床表现，自主神经受累总是在此之前或与之同时出现。但是临床实践也发现MSA患者即使影像学表现正常，亦不能排除纹状体黑质病变可能，有关文献报道，单光子发射型计算机体层摄影（SPECT）结合MRI有助于提高MSA。