正文
“
驯狼为犬
”
系统性红斑狼疮(SLE)到底是一种什么病?
它的初发表现多种多样,有些患者仅感觉乏力、精神萎靡;有些患者有关节痛;有些患者表现为蛋白尿、浮肿、高血压;有些患者会有头痛、眩晕、精神异常、癫痫发作等神经系统表现; 还有些患者反复流产、胎停等。这些都可能是红斑狼疮的表现,且常见于18 ~ 35 岁的年轻女性。由于如此多却不典型的临床表现,即使是有经验的医生也并非都能在第一时间确诊。
吕良敬教授介绍道:“尽管被定义为一种疾病,但在红斑狼疮的整个治疗过程中,我们发现狼疮患者更多会死于长期使用激素后的并发症,如动脉硬化、感染、糖尿病等,所以我们是在与多个疾病斗争。我们提倡平衡用药,将目光放在患者的二十年后,要把‘狼’驯化为‘犬’。”
糖皮质激素的应用是红斑狼疮治疗中的巨大里程碑。尽管其副作用繁多,总是令人顾虑重重,但直到现在,强的松仍是红斑狼疮治疗的基础药物。此外,氯喹和羟基氯喹是治疗疟疾的重要药物,目前也已广泛应用于治疗狼疮的皮肤病变和骨骼肌肉症状。
现代免疫学的进步让红斑狼疮的治疗进入了新时期,与其他许多学科一样,靶向治疗也成为了风湿性疾病的研究热点,利妥昔单抗已在一些难治性狼疮的临床治疗中取得了一定的疗效。
因性激素在疾病中的作用,红斑狼疮曾被认为是妊娠的禁区,未经处理很少有女性能够安全、顺利生育。“所以,我们一直在探索怎样帮助女性患者平安怀孕生子。2000年左右,我们进行了大量的临床总结后,发现如果能把病状控制稳定到一年以上,并在无重要脏器损害等一系列的条件下, 患者可以试着怀孕,果然,后来我们帮助了很多女性患者平安生下了宝宝。”
吕良敬教授提醒道,“但必须重视的是,红斑狼疮患者出现妊娠并发症的概率较普通人群高,出现流产、死胎等情况及胎儿生长受限的风险也高;同时,妊娠又可使红斑狼疮复发或恶化,甚至可能威胁患者生命。因此,妊娠对于红斑狼疮患者仍是一个相当慎重的决定,我们医生将和患者一起确定妊娠的时机及孕期的治疗方案,在必要时也可能需要终止妊娠。”
成人斯蒂尔病(AOSD)
是一种罕见的全身炎症性疾病,其中炎症细胞因子的异常产生发挥了病理生理作用。其特征是高热、典型皮疹、关节痛和白细胞增多,年轻患者居多,预后不良,大多患者伴有严重并发症。
吕良敬教授发现,巨噬细胞迁移抑制因子(MIF)被认为是免疫和炎症反应的重要调节因子,可上调多种炎症分子, 被公认为先天和适应性免疫的关键调节剂。其具有巨噬细胞迁移、吞噬和迟发性超敏反应活动的功能。这为成人斯蒂尔病的进一步诊治和研究提供了重要的信息。
系统性硬化症
又称为硬皮病,是一种罕见的结缔组织病,发病率约为十万分之一。尽管该病不常见,在结缔组织病中却相当致命。其最显著的特点是患者会出现不同程度的皮肤硬化,轻则手指硬成腊肠、面容呈现特殊的“面具脸”, 重者全身皮肤硬化,像被装进了一个套子,手指、脚趾末端因为缺血,严重者可能会被截肢。
据吕良敬教授介绍,快速进展的弥漫性硬皮病,就像一列火车,全身皮肤快速硬化、心衰、肾衰、骨髓衰竭、恶液质等症状在医生面前呼啸而过,几乎找不到任何办法来降低火车的速度。
但通过造血干细胞移植完成清髓和免疫重建, 可以成为患者的救命稻草。而纤维化是各种组织损伤的终末期变化,治疗非常困难。一直以来,治疗思路大致分两种, 即直接抑制成纤维细胞产生胶原和阻止炎症反应走向纤维化。可喜的是,最近这两方面均取得了较大进展。
即使已经取得了很好的成绩,吕良敬教授仍感慨:“但不可否认,我们对于一些风湿病相关的快速进展性间质性肺炎、肺动脉高压等也会束手无策,所以,近十年来我们都在做研究,风湿免疫学科还有太多的未知值得去破解, 我们也会继续努力并期待能更好地造福患者,做有温度的科学家。”
吕良敬教授还特地强调了一些易搞混的概念。比如, 很多人都认为风湿性关节炎就是类风湿关节炎,但其实两者完全不同。
风湿性关节炎
是与链球菌相关的关节炎,属变态反应性疾病,多以急性发热及关节疼痛起病,多见于小孩,
与居住环境、经济条件等有关
,若居住的地方很潮湿,就易感染。
而
类风湿关节炎
多
与遗传有关
,是一种非特异性、多发性和对称性的关节炎,病程慢、易反复发作, 晚期可有关节畸形。
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