如何管理恶性血液病相关DIC？来看 JSTH 指南要点！

医脉通临床指南 · 公众号 · 医学 · 2025-05-30 18:00

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急性淋巴细胞白血病（ALL） 初诊时DIC发生率为10-20%，成人多于儿童。

恶性淋巴瘤 患者的DIC发生率为3%~11.2%，晚期（尤其骨髓浸润）患者更易并发。 NK/T细胞淋巴瘤可能是 DIC发生率较高的一种组织学类型。值得注意的是， 淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS） 常合并DIC：一项29例LAHS观察性研究显示，B细胞淋巴瘤患者均未发生DIC，而24例T/NK细胞淋巴瘤相关LAHS中16例出现DIC。慢性活动性EB病毒感染也可能继发噬血细胞综合征与DIC。

多发性骨髓瘤（MM） 的DIC发生率尚不明确，但已有浆细胞白血病合并DIC的病例报告。此外， 轻链型淀粉样变（AL ）患者存在纤溶亢进型DIC的风险。

问题2（背景问题）：血液系统恶性肿瘤患者应使用何种DIC诊断标准？

推荐采用日本血栓与止血学会（JSTH）2017版DIC诊断标准或原日本厚生省（MHW）1983版DIC诊断标准。

准确诊断DIC并实施合理治疗对基础血液系统恶性肿瘤的有效治疗至关重要。目前日本及国际已发布多个DIC诊断标准，但尚无研究直接比较这些标准对血液系统恶性肿瘤相关DIC的诊断准确性，因此各标准的优劣尚不明确。

MHW 1983版标准和国际血栓与止血学会（ISTH）2001版标准均将纤维蛋白降解产物（FDP）、纤维蛋白原及凝血酶原时间（PT）作为核心诊断指标，但存在关键差异：

血小板计数 ：ISTH标准将其纳入，而MHW标准因血液恶性肿瘤（尤其是白血病）患者普遍存在血小板减少症而予以排除

FDP临界值 ：ISTH标准未明确定义中度与显著升高的分界值

2016年JSTH制定了新版诊断标准（JSTH DIC），新增可溶性纤维蛋白（SF）、凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）等高凝状态标志物。2017-2021年开展的多中心前瞻性研究验证了JSTH标准的有效性。该研究在222例凝血功能障碍患者（82例血液恶性肿瘤、86例感染、54例其他疾病）中对比两种标准，结果显示 JSTH标准的DIC诊断率显著高于ISTH标准。

表1. ISTH 显性DIC诊断标准 ^[2]