正文
图13
镰状细胞病所致肾皮质含铁血黄素沉着。MRI T2WI冠状位图像显示肾脏轻度增大，由于含铁血黄素过度沉积肾皮质（薄白色箭头所指）及肝实质（厚白色箭头所指）内见弥漫性低信号影。脾脏（黑色箭头）明显萎缩，亦可见含铁血黄素沉积。
图14
27岁男性镰状细胞病患者并发肾髓质癌。增强
CT
轴位图像显示大的右肾浸润性肿块（黑箭头所指）以及转移性腹膜后淋巴结肿大（白箭头所指）。
高凝状态
高凝状态包含一组先天和后天的疾病，与静脉血栓及不常见的动脉血栓形成易感性增加相关。肾静脉血栓不常见，但似乎更常见于肿瘤和肾病综合征。
肿瘤引起凝血功能障碍的发病机制复杂，涉及多种机制。肿瘤细胞以及它们的产物通过激活凝血和抑制纤溶系统发挥促凝血作用。这种现象是由负责肿瘤生长的相同癌基因驱动的。血栓栓塞通常与某些类型的肿瘤相关，如肾细胞癌、胰腺癌和血液系统肿瘤，转移性肿瘤血栓形成的风险更高。肾病综合征的特点是尿蛋白丢失。这种症状可以是原发性的或继发性于其他疾病，包括一些血液系统疾病如多发性骨髓瘤和镰状细胞病。肾病综合征患者肾静脉血栓形成的概率为
5%
～
62%
，在膜性肾病患者中最为常见。肾病综合征患者的血栓体质可能是由于尿液中自然形成的抗凝蛋白减少，主要是抗凝血酶
III
以及凝血因子如纤维蛋白原、凝血因子
V
、
VIII
增加所造成的。
彩色多普勒超声通常作为评估可疑肾静脉血栓的初步研究，但对于肥胖，腹水或浮肿的患者技术上具有挑战性。CT也可用于这些患者。与其他部位的静脉血栓形成相比，肾静脉血栓在注射造影剂后表现为静脉期的充盈缺损（图
15
），并可能伴随肾肿大以及由于灌注异常导致的局灶性或弥漫性肾脏密度减低。对于肿瘤患者，区分普通的肾静脉血栓和肿瘤直接延伸到静脉管腔是很重要的，尤其是血栓不均匀强化。
MR
静脉造影也可行，特别是有肾功能损害不能接受静脉注射造影剂的患者。
图15
肾病综合征患者左肾静脉血栓形成。(a)CT平扫轴位图像显示左肾体积增大，左肾静脉轻度扩张（箭头所指）。
(b)
增强
CT
轴位图像显示左肾静脉充盈缺损（箭头所指），有助于确认血栓的存在。
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病是一种多器官免疫介导的疾病，可以类似各种恶性肿瘤、感染和炎症性疾病，最常见于中老年男性。本病组织病理学分析的特点在于三个关键要素：
IgG4
阳性多克隆浆细胞浸润，闭塞性静脉炎和席纹状纤维化（一种放射状排列的胶原纤维沉积，此种疾病所特有的）。在过去的
10
年中与此病相关的一系列影像学表现已见报道，其他许多疾病已被重新归纳于本病（如
1
型自身免疫性胰腺炎，现在被称为
IgG4
胰腺炎）。
肾脏受累最常见的表现是IgG4肾小管间质性肾炎。大约
30%
的
IgG4
相关性疾病患者可患此病，并且通常与肾功能损害相关。在大多数情况下，同时会有其他器官的受累如胰腺，肝脏，唾液腺或泪腺，虽然在罕见情况下这种疾病可以局限于肾脏。淋巴浆细胞在肾脏浸润引起局灶性病变，通过影像学检查可检测出（图
16
），并且运用
CT
及
MRI
成像评估
IgG4
相关性疾病引起的胰腺与肝胆病变时常常看见肾脏的病变。这些病变通常累及肾实质，在
CT
和
MR
成像中常见的表现包括小外周皮质结节，圆形或楔形病变，弥漫性片状受累和大的孤立性肿块。这些病变表现为肾盂或肾周肿块并不太常见。与正常肾实质相比，病变在
MRI T2WI
相上呈低信号，
T1WI
相上呈等信号，
DWI
相上弥散受限，静脉注射造影剂后呈轻度渐进性强化。
IgG4
肾小管间质性肾炎对类固醇治疗很敏感，即使是活检证实为严重间质纤维化的患者。病变的治疗通常伴随着肾功能的逐渐好转。
IgG4相关性疾病另一个累及肾脏的病变是
IgG4
相关性腹膜后纤维化，特发性腹膜后纤维化患者估计高达
2/3
。这种病变的动脉周围软组织浸润可延伸至肾门并包绕输尿管，引起肾积水（图
17
）。
