儿童癫痫的神经影像学表现

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图2b横断MR-PET融合图像显示局部低代谢（箭）。 病理学检查显示ⅡB型局部皮质发育不良。­

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图2c另一例Ⅱ型局部皮质发育不良病人。 显微镜下（HE染色）显示皮层的异形神经元（黑箭）和气球样细胞（白箭），符合ⅡB型局部皮质发育不良。­

临床检查中，轻度皮质发育不良，或者Ⅰ型局部皮质发育不良可以具有，也可以不具癫痫症状。 有时候这些病人可以完全没有症状，或者学习功能异常。 但是由于该诊断往往是回顾性诊断，病人的临床资料和癫痫病史不全。 大多数Ⅱ型局部皮质发育不良病人具有难治性癫痫。 不论基础病变是什么，那些术前磁共振能够观察到病变的病人术后的预后要偏好，好于那些磁共振成像不能显示病变的病人。 ­

目前的影像学检查方法，包括磁共振成像，磁源成像，或者PET尚不能可靠的鉴别轻度皮质发育不良，局部皮质发育不良Ⅰ型和Ⅱ型（图1－6）。 但是，如果发现皮层下T2高信号，尤其是延伸到侧脑室，常常是ⅡB型（图2）。 目前认为T2高信号是髓鞘化程度低造成的，而非气球样细胞所致。 其它的局部皮质发育不良的典型磁共振成像表现包括局部皮质增厚，灰白质界限模糊，灰质高信号（图6）。

局部皮质发育不良的影像学表现可以非常轻微，仅靠磁共振成像容易漏诊。 MR-PET融合图像和磁源成像有助于定位磁共振成像所见的轻微结构异常和异常信号。 发作间期PET检查可以显示局部皮质发育不良累及皮层区显示为低代谢（图1，3－5）。 发作间期磁源成像显示局部皮质发育不良的脑皮层癫痫样放电灶（图3a，4b）­

图3 8岁男孩Ⅰ型局部皮质发育不良 ­

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图3a横断磁源成像显示右侧颞前极癫痫样活动 ­

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图3b发作间期MR-PET融合图像显示右侧颞叶前部低代谢区 。 ­

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图3c 回顾性分析发现，T2WI图像上，受累部位与对侧相比，显示轻微的白质T2高信号（箭）。 病理学检查显示为ⅠB型局部皮质发育不良。 ­

图4儿童难治性癫痫，为Ⅰ型局部皮质发育不良。 ­

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图4a横断T2WI没有显示明显的异常。 ­

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图4b 横断T1WI磁源成像显示右侧额叶后部中线旁癫痫灶。 ­

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图4c HE染色病理学切片显示灰白质交界区异位的神经元（箭），没有异形神经元的证据，符合Ⅰ型局部皮质发育不良的影像学表现。 ­

图5 10月男孩，先天性癫痫，Ⅱ型局部皮质发育不良。 ­

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图5a 横断T2WI显示右顶叶灰质局部皮层增厚（箭） ­

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图5b横断T1WI显示灰白质交界区模糊（箭）­

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图5c横断扩散张量成像显示胼胝体膝部窄小（箭），提示髓鞘化程度低。 ­

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图5d发作间期MR-PET融合图像显示大片低代谢区（箭）。 病理学检查显示ⅡA型局部皮质发育不良。­

图6 局部皮质发育不良 ­

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