正文
19岁年轻女性,首先表现为中枢神经系统占位,亚急性起病,进行性颅内高压的表现,无全身淋巴结肿大,无胸腹腔等常见部位的浸润;经过激素、抗结核、抗感染等治疗后未见好转,行小脑部分切除、后颅窝减压术。出院服用土霉素和异烟肼后症状完全消失,几个月后才发生肺不张,命丧黄泉。究竟是何病,夺去了年轻少女的性命?
临床资料
患者女性,19岁,辽宁籍。主因“头痛、恶心、呕吐1个月,左侧肢体麻木无力1天”于2006年5月4日收入北京大学人民医院。
该患于入院1个月前无明显诱因出现头痛,双颞部及头顶间断性胀痛。伴恶心、呕吐,非喷射性。无意识障碍、发热、复视等。在当地医院按感冒、结核治疗,症状无明显好转。在当地医院行头颅MRI、MRA检查未见明显异常。脑脊液压力500mmH2O,细胞数3~5/mm3,蛋白1.0g/L。入院1天前晨起后自觉左侧上下肢麻木无力。
既往:
体健,有结核病接触史。
入院查体:
T 38﹒3℃,P 78次/分,R18次/分,BP 95/60mmHg。右下腹部可见约3cm×2cm大小的黑色痣。浅表淋巴结、心、肺、腹未见异常。神经系统查体:意识清楚,言语流利,智能检查正常。眼底示双侧视乳头水肿、渗出,伴片状出血。双眼外展差,视力基本正常,余脑神经正常。左侧肢体肌力5-级,肌张力正常。左侧肢体针刺觉减退,四肢深感觉正常。共济运动正常。四肢腱反射(++),双侧病理征(-)。颈强直,Kernig征(+)。
辅助检查:
心电图大致正常。胸部X线未见活动性病变。床旁腹部B超未见异常。肝、肾功能正常,电解质正常。血尿便常规、凝血分析正常。脑脊液(2006年5月4日)外观黄色微浑浊,压力300mmH2O,总细胞800个/mm3,白细胞:60个/mm3,单核55%,多核45%。
诊治经过:
入院后考虑为“结核脑膜脑炎”,于5月4日给予异烟肼、利福平抗结核治疗,症状未见好转。5月9日复查腰椎穿刺,脑脊液外观呈淡黄色,压力小于200mmH2O,总细胞14 060/mm3,白细胞60/mm3,单核40%,多核60%。蛋白2.13g/L,葡萄糖2.11mmol/L,氯化物119.0mmol/L。
5月10日头颅MRI检查:软脑膜增厚,信号异常,明显强化。第三脑室及侧脑室扩张,第四脑室受压变窄,小脑肿胀,脑桥及延髓受压。
脑脊液细胞病理报告:镜下可见大量的淋巴细胞,同时伴有大型细胞,核染色质较深,核浆比大,核分裂易见。免疫组化染色:HMB4及EMA阴性,考虑为肿瘤细胞。
5月12日给予大剂量激素甲泼尼龙1g/d连续冲击治疗3天,患者颅内高压症状仍未见好转,逐日加重。