颅脑先天性疾病影像诊断

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脑膨出

颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张。

• 脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。
• 脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。

大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现，少数脑膨出（如颅底鼻咽部）至儿童期，甚至于到成年期才发现。

Chiari畸形

后颅脑发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天发育异常。是引起脊髓空洞最常见原因。

Ⅰ型：常见，扁桃体疝入椎管内， 小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断 ；第四脑室与延髓位置正常；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。

Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂， 小脑扁桃体 与后颅窝内容物包括 脑干，四脑室，小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下。大多伴有脊髓空洞症和脑积水。

Ⅲ型：最严重的一型，在Ⅱ型基础上伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水、颈椎裂。

Ⅳ型：此型罕见，存在严重的小脑发育不良或者缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。

三、神经元移行异常

在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起异常。

无脑回畸形和巨脑回畸形

病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间，通常先移行神经元形成深部皮质，而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成。如果后者不能穿越先期移行的神经元，就形成无脑回或巨脑回畸形。

临床表现：平滑脑预后不良，严重智力障碍，癫痫，肌张力低和颅面畸形分1-3型。

1型：无脑回合并小头畸形。

2型：平滑脑合并脑积水头大畸形。

3型：孤立性无脑回畸形,有脑小畸形。

多小脑回畸形

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