嘴巴老是溃疡，眼睛也红，妇科也老是出问题？女孩频繁“上火”，竟是罕见免疫病在作怪！

主要观点总结

文章讲述了20岁的小静因反复口腔溃疡和阴部红肿刺痛等症状被确诊为白塞综合征的经过。介绍了白塞综合征的定义、临床表现、诊断标准及治疗方法。文章还强调了白塞综合征是一种慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，多系统、多脏器均可受累，预后不佳。

关键观点总结

关键观点1: 小静的经历和诊断

小静因反复口腔溃疡和阴部红肿刺痛等症状就医，最终被确诊为白塞综合征。

关键观点2: 白塞综合征的定义

白塞综合征是一种慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，以血管炎为基础病理改变。

关键观点3: 白塞综合征的临床表现

白塞综合征临床表现多样，包括口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变等，全身多系统、多脏器均可受累。

关键观点4: 白塞综合征的诊断标准

2014年提出的ICBD新标准可用于诊断白塞综合征，总评分≥4分可确诊。

关键观点5: 白塞综合征的治疗

白塞综合征尚无公认的有效根治药物，主要治疗目标是迅速抑制炎症，防止复发和器官损伤，延缓疾病进展。

正文

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白塞综合征（BS）又称白塞病（BD） ，是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，亦可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。

BS在世界范围内有较大的地域差异，中东、远东、地中海地区发病率较高，故被称为“丝绸之路病”。全球综合患病率为10.3/10万人。我国患病率为14/10万人，北方可高达110/10万人。发病年龄多为15~50岁，中位发病年龄34岁，男女发病率相似，但男性早期发病者更易出现重要脏器受累，预后较差。

临床表现

BS多起病隐匿，临床表现多样，病情呈反复发作与缓解交替。全身多系统、多脏器均可受累，皮肤黏膜损害是最常见的临床表现，眼、血管、胃肠道、神经系统受累者预后不佳。

1. 口腔溃疡：复发性（>3次/年）、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡）通常是BS的首发症状，亦是最常见的临床表现。

2. 生殖器溃疡：与口腔溃疡比，生殖器溃疡出现的次数较少，数目亦少，但通常更深更大，严重者并发大出血。

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