正文
2015年7月15日,“气功大师”王林因涉嫌非法拘禁罪被公安机关刑事拘留,同年8月20日被逮捕。
在法院审理过程中,因王林患有严重疾病,无法出庭,现病逝。
今天,我们就来了解一下这个严重疾病ANCA相关性血管炎究竟是怎么样一个疾病。
什么是ANCA相关性血管炎?
ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死,临床上可因受累血管的大小、类型、部位及病理特征不同而表现各异,严重者累及全身多脏器、多系统,威胁生命。
ANCA抗体即抗中性粒细胞胞质抗体,原发性小血管炎中,如肉芽肿性多血管炎(原称韦格纳肉芽肿)、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(原称变应性肉芽肿性血管炎)均与ANCA抗体密切相关,故统称ANCA相关性血管炎。
ANCA相关性血管炎有什么临床表现?
ANCA相关性血管炎好发于中老年人,其中50-60岁发病居多,男女比例基本一致,但20岁以下的青年患者以女性多见。
1)五官受累的表现
该病常累及上呼吸道,鼻受累多见,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可致鼻软骨破坏,甚至“鞍鼻”畸形。气道受累常导致气管狭窄。
耳受累最常表现为听力下降,严重者可出现耳聋,也可表现为耳痛、耳鸣和中耳炎。
眼受累最常见表现为色素膜炎,表现为畏光流泪、视物疲劳。部分患者还可以有视网膜病变和球后视神经炎,表现为视力下降,部分患者还可出现眼球突出、复视和一过性失明等。
咽喉部受累可出现声音嘶哑甚至声门下狭窄。
2)肺部受累表现
临床上表现为咳嗽、胸痛和咯血。其中50%以上有肺出血表现。重症者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。
肺部受累在肉芽肿性多血管炎主要表现为肺部结节性病变;在显微镜下多血管炎主要表现为肺部浸润影、肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血;在嗜酸性肉芽肿性多血管炎表现为过敏,如哮喘、血嗜酸性粒细胞增多。