正文
、
红细胞丢失过多
:急慢性失血
(1)急性出血:外伤、大出血
(2)慢性失血:月经血量过多、便秘痔疮出血等
五、临床表现:
1
、最早最常见的临床表现:疲乏、困倦、软弱无力
2
、最常见的体征:
皮肤、黏膜、睑结膜、指甲、口唇
的苍白
注:实验室检查:
1.
血细胞分析(首选检查):红细胞计数、血红蛋白
2.3
个形态记忆:海上打靶,海里游泳
(1)球形红细胞增多--遗传性球形红细胞增多症
(2)椭圆形红细胞增多症—椭圆形红细胞增多症
(3)靶形红细胞—海洋贫
3.
4
个试验
(1)抗人球蛋白试验(Coombs):自身溶血性贫血
(2)酸溶血试验(Ham):阵发性睡眠型血红蛋白尿
(3)血红蛋白电泳试验:海洋贫
(4)红细胞渗透脆性试验:遗传性球形红细胞增多症(深秋)
缺铁性贫血
一、人体内铁离子来源:
1
、衰老红细胞的再吸收:占
80%
左右
、
2
、剩余的10%左右来源于食物(动物肝脏):饮食内铁离子特点: Fe
3+
、人体能够吸收为:Fe2+
二、生理学
1
、
铁离子还原
:人体内只有
Fe2+
离子
才能被人类吸收、Fe3+离子被
维生素C还原
为Fe2+离子后被吸收
记忆:除了吸收是二价,其余都是三价
2
、铁离子
吸收部位
:十二指肠与空肠上段被吸收、
2
、铁离子的转运:
转铁蛋白结合
进行转运进入血液循环运输到全身
3
、铁离子的氧化:Fe2+不能被转铁蛋白转运,需经过
铜蓝蛋白
将Fe2+离子转化为Fe3+离子,
4
、Fe3+铁离子与转铁蛋白结合被运输、一分子的转铁蛋白与2分子铁结合进行运输、饱和度为:33%、只有1/3的转铁蛋白参与铁的转运
5
、最多的转运部位为:
(1)外周血:
血红蛋白
,运输量为2500mg、
(2)骨髓血:最早的转运部位、单核巨幼系统、以储存铁的形式进行储存、储存铁为:
铁蛋白
与
含铁血黄素
、运输量为:300-1000mg
三、缺铁性贫血的病因:
最常见最主要的病因:
慢性失血
(铁的丢失过多)、常见于:月经过多、痔疮出血、鼻出血、消化道出血等慢性失血、
注:做题时只要看到出现慢性失血可诊断
四、临床表现:
面色苍白
+
组织缺铁的表现
(组织缺铁的表现:
异食癖、反甲(匙状甲)、P-V综合征(成人缺铁导致吞咽困难)
等)
五、实验室检查:
1
、血象:MCV:
小于80
、MCHC:
小于32
、为
小细胞低色素性贫血
血涂片:
中央淡染区扩大
2
、缺铁性贫血患者:血清铁
减少
、转铁饱和度
降低
、总铁结合力
升高
注:
①
概念:
血清铁:血液中的铁离子含量、转铁蛋白:转运铁离子、转铁饱和度:转运铁的量比例、总铁结合力:还可转运的铁、
②正常人:一分子的
转铁蛋白
与
2
分子铁
结合进行运输、饱和度为:33%、总铁结合力:67%、只有1/3的转铁蛋白参与铁的转运、
③出现缺铁性贫血时导致血清铁减少、转铁蛋白不变、转铁饱和度
降低、
总铁结合力升高
④鉴别诊断:铁粒幼细胞性贫血:血清铁升高、转铁饱和度升高、中铁结合力升高或正常(可定不低)
3
、游离原卟啉增高:
铁离子
易与
游离原卟啉
结合、但出现缺铁性贫血使
结合的铁减少
而
游离原卟啉增高
4
、缺铁性贫血
早期最先降低
的为:贮存铁(铁蛋白与含铁血黄素)降低、贮存铁消耗后出现:
功能铁(血清铁)降低
注:贮存铁:铁蛋白、含铁血黄素、功能铁:血清铁
5
、
骨髓涂片铁染色
:确诊检查--
骨髓小粒染铁消失
、红细胞增生活跃(中晚红细胞)、细胞核发育快、细胞浆发育缓、骨髓内储存铁减少
六、治疗
1
、最重要:病因治疗
2
、药物治疗:人体可吸收的为Fe2+离子,口服补充
硫酸亚铁
、
维生素C
易增强吸收
3
、治疗时间:2-3天
网织红细胞
开始增高、
血红蛋白
2周开始增高、8周正常、血红蛋白正常
持续使用4-6个月(儿科6-8周)
注:儿科补铁后:12-24小时
细胞内含铁酶
升高、
4
、注射使用右旋糖酐铁(口服无效时使用)
巨幼细胞性贫血(助理不考)
一、病因:缺乏:
维生素B12
与
叶酸、(孕妇易缺乏、
导致神经管畸形
)
二、临床表现:
小儿可见面色发黄、成人出现发黄或发白、头晕心悸、舌乳头萎缩、食欲不振+出现肢体麻木、震颤等
精神神经系统表现
记忆:
(因维生素B12为神经因子、缺乏一定出现)
三、实验室检查
1
、血象:MCV:>100 MCHC:32-35为
大细胞正色素性贫血、中性粒细胞分叶过多
2
、确诊骨髓活检(骨髓象):
老浆幼核
、细胞浆发育快、细胞核发育慢、巨幼红细胞大于10%、有巨核样变
注:血清叶酸、维生素B12含量:叶酸小于6.8nmol/L、维生素B12小于74pmol/L
1mol/L=1000mmol/L
、1mmol/L=1000umol/L 1umol/L=1000nmol/L、1nmol/L=1000pmol/L
四、治疗:
缺什么补什么
、缺叶酸
补叶酸
、缺维生素B12
补充维生素B12
注:成人维生素B12缺乏为肌注维生素B12、500ug/次、每周2次、出现神经系统症状维持该量治疗1年
再生障碍性贫血
一、机制与特点
1
、发病机制:
造血干细胞衰竭
、属于正细胞性贫血、特点:
骨髓增生的能力减低
(1)种子:造血干细胞缺陷—造血干细胞移植
(2)虫子:自身出现免疫反应损伤—CD4↓CD8↑(免疫抑制剂:激素、磷酰胺、CSA环孢毒素)
(3)土壤:骨髓没有养料了(常见-慢性再障)-用药刺激骨髓干细胞增加(雄激素:司坦唑醇、睾酮)
2
、典型表现:
三系减少
、红系:贫血、白系:呼吸道感染、巨核系:出血
3
、鉴别诊断:绝对不出现:肝脾肿大、浸润症状、注:白血病也会出现三系减少、
(1)再生障碍性贫血=三系减少+绝对不出现
肝脾脏肿大、没有侵润症状
、
(2)白血病=三系减少+绝出现
肝脾脏肿大、没有侵润症状