正文
MRI上，IMT与骨骼肌相比多呈T1WI低信号、T2WI高信号，当肿瘤含有大量纤维基质成分时在T1WI和T2WI均呈低信号
（图4）。
注射钆对比剂后，增强扫描呈不均匀强化，纤维成分延迟强化。
[18F]-氟代脱氧葡萄糖PET-CT上IMT呈非特异性放射性示踪剂摄取增加，类似于其他恶性肿瘤表现。因此，FDG PET-CT有助于发现肿瘤原发灶、局部复发或远处转移。
鉴别诊断
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IMT的表现多样且无特异性，但单发的、边界清晰伴中央高钙化的肿块可提示诊断，尽管DSRCT和Castleman病也可出现钙化。DSRCT与IMT不同，肿块一般较大，可广泛累及腹腔。CD与IMT强化方式不同，IMT强化方式多样，但很少出现类似CD常见的弥漫性显著强化。
类似于IMT，
肠系膜纤维瘤病
典型表现为边界清晰肿块，因含有不同含量的黏液和胶原基质，影像表现亦各不相同。但与IMT不同，肠系膜纤维瘤病也可呈浸润性生长，包绕肠壁和肠系膜上动脉。若合并结肠息肉家族史时，常提示肠系膜纤维瘤病。
伯基特淋巴瘤
由于倍增速度快，发现时常已呈弥漫性表现。肿瘤较局限时，多位于右下腹，常累及肠壁，而IMT无此表现。此外，伯基特淋巴瘤在治疗前一般无钙化。
良性间叶性肿块
也可累及肠系膜。脂肪母细胞瘤发生在幼儿，可侵犯肠系膜或网膜，其内脂肪成分可帮助与其他肿瘤相鉴别。淋巴管畸形是最常见的肠系膜脉管异常，大量囊性成分以及伴发的乳糜样腹水可提示诊断。婴儿型血管瘤比较常见，可以源于身体任何部位，通常在1岁之前诊断，显著均匀强化、扩张的滋养动脉和引流静脉的表现可帮助鉴别诊断。
治疗和预后
—IMT目前被认为是一种具有中间型生物学潜能的肿瘤，因其有局部或区域性复发的趋势，且有几率较小的远处转移的风险（＜5%）。相关的组织学和分子遗传学特征通常不能预测肿瘤的生物学行为，但ALK表达与生物学行为之间似乎存在一定的联系，一些研究显示ALK阳性肿瘤患者的临床预后一般较好。
IMT治疗的首选是手术完全切除。当肿瘤广泛局部浸润、病理切缘阳性或不完全切除时，辅助化疗和放疗有一定的治疗效果。早期经验显示采用克唑替尼针对ALK致癌基因的靶向治疗取得了不错的效果。肠系膜或腹膜后肿瘤患者有15%~37%的复发风险，因此治疗后需要对患者进行密切随访，特别是手术后一年以内。
Castleman病（Castleman Disease, CD），或血管滤泡性淋巴组织增生，是一种特发性良性淋巴细胞增生性疾病，多见于年轻成人，少数可发生于年长儿。本病所有年龄段的总体发病率约为1/30,000~100,000，但儿童的发病率不详，目前约有100例儿童患病的文献报道。CD绝大多数发生于胸部，但也可累及肠系膜。本病可分为两种类型：单中心型（局限性）和多中心型（播散型）。单中心型多见于儿童，表现为腹痛或腹部肿块，临床呈良性过程。多中心型常引起系统全身性症状和实验室检查异常，发病率和死亡率较高。多中心型与HIV感染、HPV8型感染及免疫紊乱有关。
病理特征
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大体观察，受累的淋巴结肿大但结构仍正常
（图5）。
较大的肿瘤中心可发生纤维化、出血或囊变坏死。肿瘤平均直径约5cm，主要有2种组织学亚型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型占单中心型的90%。退化的生发中心可见滤泡增生，mantle zone内淋巴细胞呈同心圆样排列在周围，形成“洋葱皮”样外观。透明样变的血管呈放射状延伸至生发中心，形成“棒棒糖”样表现
（图5）。
浆细胞型多发生于多中心型病例。
影像特征
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儿童CD多为单中心型，表现为边界清楚、血供丰富的孤立肿块，或伴有卫星结节的较大肿块
（图5）。
单中心透明血管型血供丰富，影像表现具有特征性。多中心型表现为肝脾肿大、腹水和弥漫性淋巴结肿大。
超声表现为边界清晰的均匀低回声肿块。彩色多普勒可探及肿瘤丰富的血管，并可显示边缘大血管向中心延伸。为减少辐射剂量，儿童期一般不常规进行CT平扫。当由于对比剂过敏或肾功能不全而必须进行CT平扫检查时，病变表现为与肌肉呈等密度的肿块。10%~31%肿瘤可见点状、粗糙、边缘或“树枝状”钙化。较小的肿块强化均匀，较大的肿块（＞5cm）可呈不均匀强化，中心无强化区为纤维化或囊变坏死所致。肿块强化程度不一，特别是浆细胞型，但透明血管型多呈显著强化，且肿块周围可见明显强化的血管。
与肌肉相比，病变在MRI表现为T1WI低信号、T2WI不均匀高信号
（图5）。
周边可见供血动脉的血管流空信号，特别是在透明血管型。增强后表现为早期明显强化，且廓清延迟。T2WI上肿块中心可见低信号区，并呈放射带状向外周延伸，常见于较大透明血管型肿瘤中，这些区域动态T1WI增强扫描早期无强化，病理上为层状纤维化区域，类似于纤维板层型肝细胞癌的星状瘢痕。FDG PET显示标准摄入值低于活动性淋巴瘤，经治疗后代谢活性缓解、增高
（图5）。
鉴别诊断
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CD表现为单发、边界清晰的软组织密度并呈显著强化的肿块。其他孤立性肿块还包括腹膜纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、微囊性淋巴管畸型。CD的特征性表现为T2WI低信号的星状瘢痕，动态T1WI增强早期亦呈低信号。
治疗和预后
—单中心型呈良性临床过程，手术切除可治愈。而多中心型可呈慢性进展过程，甚至死亡，需全身化疗。且多中心型进展为B细胞淋巴瘤、Kaposi肉瘤和滤泡树突细胞肉瘤的风险增加，因此随访很重要。
肠系膜纤维瘤病，又称腹腔内硬纤维瘤，是一种少见的肠系膜原发肿瘤，病理上为良性，但可局部侵犯。被认为属于深部纤维瘤病。
临床特征
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肠系膜纤维瘤病多发生于成人，少数可发生于年长儿。总体发病率约每年2~4/1,000,000，占儿童肿瘤的不到1%。多为散发，但5%~13%与家族性腺瘤性息肉病的Gardner亚型有关，患儿可有Gardner综合征或遗传性结肠癌家族史。女性多发，女男比例至少3:1。创伤史可增加患病风险，尤其手术创伤。最常见的症状为腹痛和可触及腹部包快。
病理特征
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多数肿瘤直径约5~10cm，也可达30cm大小。大体观察，肿块多边界清晰，少数可有浸润性边缘。切面常为灰白色、螺旋状，并可见黏液成分
（图6）
。组织病理学检查，肿瘤由均一、波浪状、梭形的成纤维细胞及浓稠的胶原基质构成
（图6f）
。肿瘤细胞数量和胶原基质含量不等。基质成分中可混合黏液样变性区域。分裂象少或无，无坏死。尽管肿瘤边界清晰，但显微镜下常可见肿瘤侵及邻近肠壁的固有肌层。
影像特征
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2/3肠系膜纤维瘤病累及小肠系膜，并常位于于肠系膜上动脉起始部附近。肿瘤也可起源于乙状结肠系膜、网膜或腹膜韧带。单发肿瘤因肿瘤内胶原、黏液样变性含量不同，以及细胞数量和血管多寡而有不同影像表现。超声上，肠系膜纤维瘤病的病灶边界清晰，内部回声表现不一
（图7）。
胶原基质含量多时回声均匀，黏液成分含量多时呈囊性回声，成分混杂时回声不均匀。
