年纪轻轻一活动就喘得厉害，以为是体虚，没想到竟是肺里“堆满泡沫”！

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肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP） 是一种罕见的肺部疾病，最早于1958年由Rosen和Castleman首次报道。主要因肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质异常沉积而导致气体交换障碍，最终导致呼吸衰竭。PAP是一种以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。

临床表现

肺泡蛋白沉积症（PAP）起病隐匿，常以进行性呼吸困难、咳嗽及低氧血症为主要表现。早期常见活动后气促、休息可缓解，随着病情进展，静息状态下亦出现气促，伴咳嗽、咳白色或黄色痰、乏力、体重减轻等症状。

若发生继发感染，可能出现发热和咳脓痰。少数患者在临床上无明显症状，仅在胸部影像检查中发现异常。疾病进展时，呼吸功能障碍加重，甚至出现紫绀等严重低氧表现。

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